Случай из практики

Краткое содержание «Случай из практики» Чехова

Профессор получил телеграмму. Серьезно за­болела дочь владелицы фабрики госпожи Ляликовой. Профессор отправил вместо себя ордина­тора Королева. За ординатором выслали лошадей. Дорога была достаточно длинной. Ког­да Королев приехал, был субботний вечер.

Он смотрел по сторонам, любовался красивой при­родой.

Когда Королев смотрел на «какую-нибудь фабрику издали или вблизи, то всякий раз ду­мал о том, что вот снаружи все тихо и смирно, а внутри, должно быть, непроходимое невежест­во и тупой эгоизм хозяев, скучный, нездоровый труд рабочих, дрязги, водка, насекомые».

Наконец они приехали. Королева пригласили в дом. Он встретился с госпожой Ляликовой. Это была полная и пожилая дама, по всей видимос­ти, она была простой и малограмотной. Рядом с ней находилась гувернантка Христина Дмит­риевна. Именно она стала подробно говорить о болезни Лизы, дочери госпожи Ляликовой.

«…С утра у нее было такое сердцебиение, что все в доме не спали; боялись, как бы не умерла». «Она у нас, можно сказать, с малолетства была хворенькая», — рассказывала Христина Дмит­риевна певучим голосом, то и дело вытирая губы рукой.

— Доктора говорят — нервы, но, когда она была маленькой, доктора ей золотуху внутрь вогнали, так вот, думаю, может, от этого».

Лиза оказалась взрослой и некрасивой девуш­кой. В первую минуту Королеву она показалась несчастной и убогой. Но он помнил, что она яв­ляется наследницей огромной фабрики. Королев осмотрел больную. Она пожаловалась на сердце­биение, попросила лекарства. После осмотра доктор сказал, что сердце в порядке; вероятно, причина — в расстроенных нервах.

Он посоветовал Лизе ложиться спать. Вдруг девушка зарыдала.

«И впечатление существа убогого и некрасивого вдруг исчезло, и Королев уже не замечал ни маленьких глаз, ни грубо раз­витой нижней части лица; он видел мягкое стра­дальческое выражение, которое было так разум­но и трогательно, и вся она казалась ему стройной, женственной, простой, и хотелось уже успокоить ее не лекарствами, не советом, а про­стым ласковым словом». Мать пыталась уте­шить дочь. Она не понимала, почему девушка так страдает. Старуха сама зарыдала.

Королев стал утешать Лизу. И сам думал, что девушке пора выходить замуж. Христина Дмит­риевна стала подробно рассказывать о лекар­ствах, которые принимала Лиза. При этом гу­вернантка пыталась давать доктору советы. Было видно, что она считает себя умной и обра­зованной. Королева это стало раздражать.

Он сказал матери Лизы, что у девушки нет ни­чего серьезного. И можно продолжать то лечение, которое было назначено фабричным врачом. Гос­пожа Ляликова внимательно смотрела на него. Доктор собирался на поезд, но мать Лизы попро­сила его остаться на ночь. Королев согласился.

Для него в зале и гостиной зажгли лампы и свечи. Он рассматривал портреты и картины на стенах. Все лица на портретах были некраси­вые и неинтересные. Обстановка дома, пусть и роскошная, казалась случайной и неудобной.

Королев понял, что Христина Дмитриевна «жила здесь в свое полное удовольствие». После ужина доктору показали приготовленную для него комнату. Но ему не спалось, поэтому он вы­шел на улицу. Доктор смотрел на пять корпусов фабрики, бараки и склады.

Классификация синдрома Марфана

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.

Существуют две основные клинические формы патологии:

  1. Стертая. Таким пациентам «везет» больше: аномалия у них проявляется поражениями только одной-двух систем организма, а симптомы выражены незначительно. Люди могут жить практически нормальной жизнью, несмотря на болезнь.
  2. Выраженная. В таких случаях поражаются три и более систем организма, либо значительно нарушается функционирование одной из систем.

В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.

Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:

  • Прогрессирующий. В этом случае постоянно появляются новые симптомы заболевания, степень тяжести увеличивается, а с каждым годом жизни пациента возрастают риски фатальных осложнений.
  • Стабильный. Такой характер считается наиболее благоприятным: у пациентов со стабильными проявлениями синдрома Марфана клиническая картина практически не меняется на протяжении жизни.

Выделяют три разных, но похожих заболевания:

  1. Синдром Марфана — стертая форма патологии с положительным результатом генетического тестирования.
  2. Болезнь Марфана — классическая клиническая картина с подтвержденным семейным наследованием.
  3. Марфаноподобный синдром — проявление патологии соединительной ткани без генетической мутации.

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.

Сюжет[ | ]

Сам А. П. Чехов около февраля-марта 1898 года сделал конспективную запись сюжета: «Фабрика, 1000 рабочих. Ночь. Сторож бьет в доску. Масса труда, масса страданий — и всё это для ничтожества, владеющего фабрикой. Глупая мать, гувернантка, дочь… Дочь заболела, звали из Москвы профессора, но он не поехал, послал ординатора. Ординатор ночью слушает стук сторожей и думает. Приходят на ум свайные постройки. „Неужели всю свою жизнь я должен работать, как и эти фабричные, только для этих ничтожеств, сытых, толстых, праздных, глупых?“ — „Кто идет?“ — Точно тюрьма».

В рассказе описывается ординатор Королев, которого профессор медицины оправил вместо себя на помощь заболевшей дочери владелицы фабрики Ляликовой. Приехав к госпоже Ляликовой, он осмотрел ее дочь Лизу, сказал, что «сердце в порядке; вероятно, причина — в расстроенных нервах» и посоветовал ложиться спать, а сам думал, что «девушке пора выходить замуж».

В разговоре с гувернанткой дома доктор понял, что она «жила здесь в свое полное удовольствие». Оставшись в доме на ночь он размышлял о жизни рабочих на фабрике — «наверняка такая же тяжелая и беспросветная, как и на других фабриках. Королев думал о том, что „тысячи полторы-две фабричных работают без отдыха, в нездоровой обстановке, делая плохой ситец, живут впроголодь и только изредка в кабаке отрезвляются от этого кошмара; сотня людей надзирает за работой, и вся жизнь этой сотни уходит на записывание штрафов, на брань, несправедливости, и только двое-трое, так называемые хозяева, пользуются выгодами, хотя совсем не работают и презирают плохой ситец“. Королев думал, что владелица фабрики и ее дочь несчастны. Хорошо живет только гувернантка».

По его мнению, работают пять корпусов фабрики только для того, чтобы гувернантка могла кушать стерлядь и пить мадеру и понял, что «Лиза и ее мать, такие богатые и благополучные, очень несчастны. Богатая невеста тоже страдает, как и рабочие на её фабрике. Душевные страдания преобразили некрасивую Лизу, и Королев увидел в ней умную и незаурядную личность с красивой душой.».

Сюжет[ | ]

Сам А. П. Чехов около февраля-марта 1898 года сделал конспективную запись сюжета: «Фабрика, 1000 рабочих. Ночь. Сторож бьет в доску. Масса труда, масса страданий — и всё это для ничтожества, владеющего фабрикой. Глупая мать, гувернантка, дочь… Дочь заболела, звали из Москвы профессора, но он не поехал, послал ординатора. Ординатор ночью слушает стук сторожей и думает. Приходят на ум свайные постройки. „Неужели всю свою жизнь я должен работать, как и эти фабричные, только для этих ничтожеств, сытых, толстых, праздных, глупых?“ — „Кто идет?“ — Точно тюрьма».

В рассказе описывается ординатор Королев, которого профессор медицины оправил вместо себя на помощь заболевшей дочери владелицы фабрики Ляликовой. Приехав к госпоже Ляликовой, он осмотрел ее дочь Лизу, сказал, что «сердце в порядке; вероятно, причина — в расстроенных нервах» и посоветовал ложиться спать, а сам думал, что «девушке пора выходить замуж».

В разговоре с гувернанткой дома доктор понял, что она «жила здесь в свое полное удовольствие». Оставшись в доме на ночь он размышлял о жизни рабочих на фабрике — «наверняка такая же тяжелая и беспросветная, как и на других фабриках. Королев думал о том, что „тысячи полторы-две фабричных работают без отдыха, в нездоровой обстановке, делая плохой ситец, живут впроголодь и только изредка в кабаке отрезвляются от этого кошмара; сотня людей надзирает за работой, и вся жизнь этой сотни уходит на записывание штрафов, на брань, несправедливости, и только двое-трое, так называемые хозяева, пользуются выгодами, хотя совсем не работают и презирают плохой ситец“. Королев думал, что владелица фабрики и ее дочь несчастны. Хорошо живет только гувернантка».

По его мнению, работают пять корпусов фабрики только для того, чтобы гувернантка могла кушать стерлядь и пить мадеру и понял, что «Лиза и ее мать, такие богатые и благополучные, очень несчастны. Богатая невеста тоже страдает, как и рабочие на её фабрике. Душевные страдания преобразили некрасивую Лизу, и Королев увидел в ней умную и незаурядную личность с красивой душой.».

История[ | ]

Рассказ писался во время пребывания Чехова в Ялте и был завершён к 11 ноября 1898 года: об этом сообщает знакомый врач писателя И. И. Орлов в письме: «чтобы сся с дождём и плохой погодой сел и написал целый рассказ». 14 ноября «Случай из практики» был отправлен в журнал Русская мысль и был опубликован 12 декабря в издании № 12 с подзаголовком «Рассказ» и подписью Антон Чехов. С небольшими правками Чехов включил произведение в девятый том своего первого собрания сочинений, опубликованного русским книгопечатником Адольфом Фёдоровичем Марксом в 1899―1901 гг.

При жизни Чехова рассказ переводился на чешский и сербскохорватский языки.

Чехов. Все произведения

  • Альбом
  • Анна на шее
  • Архиерей
  • Беглец
  • Беззащитное существо
  • Безотцовщина
  • Белолобый
  • В овраге
  • Ванька
  • Вишнёвый сад
  • Враги
  • Глупый француз
  • Горе
  • Гриша
  • Дама с собачкой
  • Детвора
  • Дом с мезонином
  • Драма на охоте
  • Душечка
  • Дуэль
  • Дядя Ваня
  • Егерь
  • Жалобная книга
  • Злой мальчик
  • Злоумышленник
  • Иванов
  • Ионыч
  • Канитель
  • Каштанка
  • Крыжовник
  • Леший
  • Лошадиная фамилия
  • Мальчики
  • Маска
  • Медведь
  • Моя жизнь
  • Мужики
  • На мельнице
  • Налим
  • Невеста
  • О любви
  • Орден
  • Остров Сахалин
  • Палата №6
  • Пари
  • Переполох
  • Пересолил
  • Письмо к учёному соседу
  • Попрыгунья
  • Предложение
  • Радость
  • Размазня
  • Репетитор
  • Свадьба
  • Скрипка Ротшильда
  • Скучная история
  • Случай из практики
  • Смерть чиновника
  • Спать хочется
  • Степь
  • Страшная ночь
  • Студент
  • Счастье
  • Толстый и тонкий
  • Тоска
  • Три года
  • Три сестры
  • Унтер Пришибеев
  • Учитель словесности
  • Хамелеон
  • Хирургия
  • Цветы запоздалые
  • Чайка
  • Человек в футляре
  • Чёрный монах
  • Шведская спичка
  • Шуточка
  • Юбилей

Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?

Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:

  • разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
  • хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
  • снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.

Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.

Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка

При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома: 

  • специалисту по генетическим болезням;
  • кардиологу;
  • ортопеду-вертебрологу;
  • дерматологу;
  • офтальмологу;
  • гастроэнтерологу.

Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.

Синдром Марфана — болезнь гениев?

С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.

Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).

Уникальная операция

Руководство больницы рекомендовало Датиашвили обработать раны на ногах и зашить их, но врач решил реплантировать (пришить) девочке стопы. Когда операция началась и Раса уже была под анестезией, оказалось, что необходимый для процедуры микроскоп закрыт в лаборатории. Чудом дверь в нужный кабинет удалось открыть.

Операцию проводили Рамаз Датиашвили, профессор Виктор Крылов, анестезиолог Юрий Назаров, кардиохирург Яков Бранд и операционная сестра Елена Антонюк. Через несколько часов Рамаз всех отпустил и завершал процедуру в одиночку.

На следующий день после операции журналисты назовут транспортировку Расы «эстафетой добра». Девочка проснулась знаменитой: со всего мира ей писали письма, присылали игрушки и фрукты. В больнице с ней находилась мама Дангуоле Волковлене, но, согласно воспоминаниям очевидцев, особой любви к девочке она не проявляла. Кроме того, по словам свидетелей, женщина регулярно выпивала.

«Мама пила часто. А вот папа алкашом не был и выпивал редко — по праздникам и иногда вечером. Мне неприятно, когда многие журналисты пишут, что папа и в момент трагедии был подвыпившим. Но это не так. Это была случайность, и зла на него я не держу», — рассказывает RT Раса.

  • Микрохирург Рамаз Датиашвили и трёхлетняя Раса Прасцевичуте
  • РИА Новости

Затем у Расы был период реабилитации, проходивший под надзором врача-физиотерапевта Татьяны Гунаевой. Она восемь раз в день делала девочке болезненный, но необходимый для восстановления массаж. Через две недели после начала терапии Раса начала самостоятельно ходить. Вскоре после этого мать с девочкой вернулись домой.

Примечания

Впервые — «Русская мысль», 1898, № 12, стр. 189—198. Подзаголовок: Рассказ. Подпись: Антон Чехов.

Постепенный процесс оформления замысла рассказа прослеживается по записным книжкам. Первая запись — рассуждение о богатстве: «Как у арестанта неловко спрашивать, за что он приговорен, так у очень богатого человека неловко спрашивать, на что ему так много денег и отчего так дурно он распоряжается своим богатством. И разговор об этом выходит обыкновенно стыдливый, неловкий, после которого наступает взаимное охлаждение — нежданно-негаданно» (Зап. кн. I, стр. 75). Этот текст очень близок к окончательному (стр. 84, строки 21—28). Вероятно, запись была сделана в июле 1897 г. (до 27-го).

Вторая запись, также близкая к окончательному тексту, передает впечатление от фабрики — «Взглянешь на фабрику, где-нибудь в захолустье — тихо, смирно, но если взглянуть вовнутрь: какое непроходимое невежество хозяев, тупой эгоизм, какое безнадежное состояние рабочих, дрязги, водка, вши» (Зап. кн. I, стр. 81). Эта запись может быть отнесена к началу декабря 1897 г. — непосредственно вслед за ней идет запись: «13 дек. Видел владелицу фабрики, мать семейства, богатую русскую женщину, которая никогда не видала в России сирени». Эти строки, отражающие реальное впечатление, не нашли места в рассказе «Случай из практики» и потому были вынесены Чеховым в Четвертую записную книжку. Однако возникла эта запись в общем потоке мыслей и образов, связанных с обдумыванием рассказа «Случай из практики».

Затем в записной книжке появляется конспективная запись сюжета: «Фабрика, 1000 рабочих. Ночь. Сторож бьет в доску. Масса труда, масса страданий — и всё это для ничтожества, владеющего фабрикой. Глупая мать, гувернантка, дочь… Дочь заболела, звали из Москвы профессора, но он не поехал, послал ординатора. Ординатор ночью слушает стук сторожей и думает. Приходят на ум свайные постройки. „Неужели всю свою жизнь я должен работать, как и эти фабричные, только для этих ничтожеств, сытых, толстых, праздных, глупых?“ — „Кто идет?“ — Точно тюрьма» (Зап. кн. I, стр. 83). Эта запись, вероятно, была сделана в феврале или марте 1898 г., никак не позже середины апреля (далее в записной книжке — о посещении Чеховым М. М. Антокольского 16 апреля 1898 г.).

Таким образом, ко времени возвращения из-за границы в Россию в первых числах мая 1898 г. у Чехова определились тематические линии рассказа: богатство как «недоразумение», сила, разъединяющая людей, и, во-вторых, страшная изнанка фабричной жизни, такой «тихой» и «смирной» снаружи. Определился и сюжет рассказа. Тем не менее, писание рассказа отложилось, очевидно, из-за реализации других замыслов: «Человек в футляре», «Ионыч», «Крыжовник», «О любви». Пока шла работа над этими рассказами, в записную книжку Чехова были внесены еще две записи: «У дьявола (фабрика)» и «дер-дер-дер // дрын-дрын-дрын // жак-жак-жак» (Зап. кн. III, стр. 33).

Эти записи послужили для разработки сцены ночной прогулки и размышлений Королева, намеченной еще в наброске сюжета рассказа; внесены в записную книжку в июне-июле 1898 г. (запись 4-я относится к рассказу «Крыжовник», а текст его был отослан Чеховым В. А. Гольцеву 28 июля).

В работе над рассказом был перерыв. 24 октября Чехов писал Гольцеву: «В моих писаниях вышла заминка, но это ничего; впредь буду исправен, дай только вздохнуть». Смерть П. Е. Чехова 12 октября, необходимость перемен в жизни всей семьи, приезд в Ялту М. П. Чеховой, обсуждение вместе с нею плана будущего дома — всё это оторвало Чехова на некоторое время от работы. Но 11 ноября он сообщает И. И. Орлову: «По случаю дождя и дурной погоды сел за работу и уже написал целый рассказ».

Чехов. Все произведения

  • Альбом
  • Анна на шее
  • Архиерей
  • Беглец
  • Беззащитное существо
  • Безотцовщина
  • Белолобый
  • В овраге
  • Ванька
  • Вишнёвый сад
  • Враги
  • Глупый француз
  • Горе
  • Гриша
  • Дама с собачкой
  • Детвора
  • Дом с мезонином
  • Драма на охоте
  • Душечка
  • Дуэль
  • Дядя Ваня
  • Егерь
  • Жалобная книга
  • Злой мальчик
  • Злоумышленник
  • Иванов
  • Ионыч
  • Канитель
  • Каштанка
  • Крыжовник
  • Леший
  • Лошадиная фамилия
  • Мальчики
  • Маска
  • Медведь
  • Моя жизнь
  • Мужики
  • На мельнице
  • Налим
  • Невеста
  • О любви
  • Орден
  • Остров Сахалин
  • Палата №6
  • Пари
  • Переполох
  • Пересолил
  • Письмо к учёному соседу
  • Попрыгунья
  • Предложение
  • Радость
  • Размазня
  • Репетитор
  • Свадьба
  • Скрипка Ротшильда
  • Скучная история
  • Случай из практики
  • Смерть чиновника
  • Спать хочется
  • Степь
  • Страшная ночь
  • Студент
  • Счастье
  • Толстый и тонкий
  • Тоска
  • Три года
  • Три сестры
  • Унтер Пришибеев
  • Учитель словесности
  • Хамелеон
  • Хирургия
  • Цветы запоздалые
  • Чайка
  • Человек в футляре
  • Чёрный монах
  • Шведская спичка
  • Шуточка
  • Юбилей

Причины синдрома Марфана

Данное генетическое заболевание вызвано дефектом гена FBN1 в длинном плече 15 хромосомы. Этот ген кодирует белок гликопротеин фибриллин-1, который отвечает за прочность и эластичность соединительной ткани. Соответственно, все проявления патологии связаны с тем, что соединительнотканные структуры в организме человека теряют свои нормальные свойства.

Наследуется мутация по аутосомно-доминантному признаку, то есть дети получают патологический ген от родителей, которые страдают от патологии. При этом шанс ребенка получить мутацию от одного из родителей составляет 50% (рис. 1). Синдром не передается через поколение: здоровые дети больных родителей не могут передать ген своим потомкам.

Однако примерно у 25% людей с синдромом Марфана никто из родителей не оказывается носителем аномалии гена FBN1: в таком случае мутация развивается спонтанно.

До сих пор не выявлено определенных факторов риска развития этого генетического нарушения: заболевание встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, а его распространенность не зависит от расы или этнической группы. Частота заболеваемости у этой патологии составляет примерно 1 случай на .

Если клинические признаки мутации ярко выражены, заподозрить болезнь можно уже в первые месяцы жизни ребенка, но стертые формы заболевания часто проявляются уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается к врачам по поводу различных проявлений синдрома.

Важно! Не стоит записываться на генетическое обследование в качестве медосмотра. Поиски «поломки» гена FBN1 оправданы только в случае, если болезнь проявляет себя характерными признаками: бессимптомное носительство этой мутации невозможно

Если у одного из родителей установлен этот диагноз, будущей маме следует пройти генетическое обследование еще до родов. Это позволит заранее узнать, передалась ли аномалия ребенку.

Диагностика синдрома Марфана

Диагностика генетической аномалии включает в себя комплекс мероприятий по определению всех симптомов болезни, а также изучению вероятности развития мутации:

  1. Сбор жалоб — детальное изучение всех патологических признаков.
  2. Определение анамнеза — выяснение состояния здоровья родителей.
  3. Тщательный осмотр, измерение роста, размаха рук и других антропометрических показателей. Скрининговый тест для детей в возрасте 7–18 лет — это измерение длины среднего пальца руки. У пациентов с синдромом Марфана показатель превышает отметку в 10 см.

Генетическое обследование включает в себя выявление генотипа ДНК — идентификацию мутаций в гене FBN1. При возможности назначают специфические лабораторные тесты — определение выведения с мочой метаболитов соединительной ткани, таких как оксипролин и гликозаминогликаны.

Чтобы подтвердить нарушения развития соединительной ткани и оценить степень выраженности мутации гена FBN1, пациентам с подозрением на синдром Марфана назначают:

  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • КТ-ангиографию аорты и других сосудов;
  • КТ грудной и брюшной полостей;
  • МРТ позвоночника и головного мозга;
  • специфические обследования на осмотре у офтальмолога;
  • биопсию кожи.

Для окончательного определения диагноза используют общепринятые Гентские критерии 2010 года, согласно которым диагноз устанавливают в случаях:

  • подтвержденной мутации гена FBN1 и расширения корня аорты или эктопией хрусталика;
  • подтвержденного расширения корня аорты в сочетании с эктопией хрусталика;
  • подтвержденной эктопии хрусталика в сочетании с любыми признаками системного поражения соединительной ткани.

Важно! Существует группа «марфаноподобных» синдромов, при которых внешне пациенты очень напоминают больных с аномалией гена FBN1, но причина их патологии скрывается в других нарушениях. К примеру, гомоцистинурия — это обменное заболевание, которое проявляется системными изменениями соединительной ткани, но может приводить к внезапным инсультам и существенно замедляет умственное развитие ребенка

Поэтому важно точно определить причину заболевания соединительной ткани и своевременно начать лечение.

Неожиданный случай

Изредка над зэками проносился холодный ветер, подгоняя их своим ледяным дыханием. От снежных вихрей тогда и сама дорога вдали становилась мутной и грозной. — Поторапливайся! – кричал зычно начальник конвоя, огромный лейтенант в овчинном тулупе с поднятым большим воротником. Показались вдали здания лесной биржи – место работы зэков.

А вокруг этих зданий стояла зимняя благодать.

Серый облегчённо перевёл дыхание.

Дорога эта в последнее время его заставляла думать о доме, и только работа как-то отвлекала от мрачных мыслей. Дай бы Бог свидеться с родными!

«Друзья накроют меня бушлатиком На холм высокий меня взнесут, И закидают землёй полузамёрзшей И тихо песню пропоют» — вспомнились Серому слова старой зэковской песни, написанной кем-то, знающим, что такое северный лагерь.

Серый вошёл в свой цех – за его стенами злобно подвывал ветер, точно голодная бездомная собака. В цеху пахло древесиной и прелью. Взревел мотор пило рамы, и подхватывая его звенящий голос, точно обиженные детишки, зарыдали токарные станки. — Уснул что ли, Серый?

Возле задумавшегося седого зэка стояли два земляка, оба коренастые, с настырными взглядами, настороженными и смелыми. — Ты зачем звал то? — После обеда ко мне зайдите, — негромко сказал Серый.

После обеда в укромном закутке кладовщика они были втроём – распили по шустрому бутылку водки, купленную тайком у водителя, вывозившего распиленный лес с места работы зэков. — Ну вот и отметили Новый год, загодя!- сказал Пашка. — Всё должно быть тихо, — предупредил приятелей Серый.

Два земляка, Пашка и Василий, от Серого пошли в свой цех. Уже у двери цеха им попался навстречу Краб. Прозвали его так зэки, потому что он когда-то работал в речном флоте, да и внешность у этого пожилого зэка была под стать прозвищу – коротконогий, всегда с нахмуренным взглядом исподлобья, чем-то всегда недовольный. Впрочем сейчас Краб был приветливым, он произнёс: — О, божьим духом повеяло! Ангелочки прилетели! — Гуляем, — произнёс добродушно Василий. — Дело нужное! Для кого тюрьма, а для кого тюремок! — мягко проговорил Краб, и точно что-то вспомнив, добавил: — Кстати, Василий, тут завхоз в цех пришёл, гнида, а кажется из-за него тебя лишили свиданки! По ушному он мастак! Краб говорил вдохновенно, как о чём-то своём личном — умел он это делать, умно и ненавязчиво. — Это точно, — согласился Пашка – Василий, это завхоз цинканул ментам про твою заточку, что под матрасом у тебя нашли, наверняка он, Краб то чует, как собака мясо такие дела! — Кто-то подложил мне её, — вяло стал отнекиваться Василий. — Может и завхоз к этому имеет отношение! — А мы вот и пойдём сейчас, спросим у Карпыча, он имеет к этому отношение или нет?- сказал путающимся языком Василий.

Краб отошёл от выпивших зэков, понимая, что в таких случаях надо быть подальше – всякое может случиться. Василия и Пашку ненавидел Краб из-за того, что любили они над ним посмеиваться.

Серый услышал о скандале в соседнем цехе и побежал туда. Успел. Карпыч – рыжий, худой завхоз – испуганно озираясь по сторонам, понимая, что вряд ли кто из зэков ввяжется сейчас за него, стоял в углу цеха, точно загнанная крыса – и хищно смотрел на двух молодых земляков, отпирался словами, и до этого умело сохранял при споре расстояние между им и Василием и Пашкой. Карпыч божился, что он не причём, и что он режимников не вызывал. Серый встал между Карпычем и двумя молодыми зэками, точно привидение, рослый, худощавый, в чёрной телогрейке, в чёрной шапке натянутой на уши, и тихо сказал: — Базара не будет! Что-то сыграло в этих словах на пользу Карпычу – Пашка и Василий подчинились словам Серого, и ушли. Было тихо. Застыли на минуту станки, точно прислушиваясь к разговору. — Ты меня Карпыч не благодари. Твою натуру я знаю, — подытожил Серый разговор, прокашлялся и пошёл прочь от застывшего всё в том же углу завхоза.

Он был рад, что успел — ведь всякое могло случиться, и жизнь пацанов могла кувыркнуться ещё раз.

Коллизия греха и покаяния в рассказе А.П. Чехова «Случай из практики»

Дунина Е. В., Алексеев А. А. Коллизия греха и покаяния в рассказе А.П. Чехова «Случай из практики» // Филология и лингвистика в современном обществе: материалы Междунар. науч. конф. (г. Москва, май 2012 г.). — М.: Ваш полиграфический партнер, 2012. — С. 30-32. — URL https://moluch.ru/conf/phil/archive/27/2336/ (дата обращения: 04.04.2020).

Имя Антона Павловича Чехова известно читателям всего мира и вовсе не потому, что его рассказы забавны и коротки, а потому, что они глубоки по содержанию. Антон Павлович Чехов по праву считается мастером короткого рассказа, новеллы-миниатюры.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Editor
Editor/ автор статьи

Давно интересуюсь темой. Мне нравится писать о том, в чём разбираюсь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Школа Джордана
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: